Leven met Duchenne: ‘Ik zit al bijna dertien jaar in mijn extra tijd.’
Frank van Ieperen (1981) heeft de ziekte van Duchenne en inspireert anderen om alles uit het leven te halen. Er heerst nog veel onbekendheid rondom Duchenne en Frank hoopt hier meer bekendheid aan te kunnen geven.
De ziekte van Duchenne is een erfelijke spierziekte die de spieren aantast. Het komt voornamelijk bij jongens en mannen voor. ‘Ongeveer de helft van de mensen die deze ziekte heeft, wordt niet ouder dan dertig jaar. Ik zit dus al bijna dertien jaar in mijn extra tijd’, vertelt Frank. ‘De diagnose werd gesteld toen ik ongeveer zeven jaar oud was. Je spierkracht neemt steeds verder af en de zorg die je krijgt wordt meer. Inmiddels heb ik 24/7 per dag zorg nodig, maar hierdoor kan ik wel de dingen doen, die ik graag wil doen.’
De gemiddelde levensverwachting van iemand met Duchenne is dertig jaar oud, volgens stichting Duchenne Parent Project. De helft van de patiënten haalt de dertig jaar en een kleine groep mensen wordt ouder dan veertig jaar. De spieren breken steeds verder af en de hartspier wordt steeds zwakker. Hierdoor is de ziekte fataal. De ernst van de ziekte wordt benadrukt door cijfers van het Centraal Bureau voor Statistiek (CBS).
Tabeltoelichting
De bovenstaande grafiek laat de ontwikkeling zien van het aantal mensen dat is overleden door ziekten van botspierstelsel en bindweefsel, waaronder de ziekte van Duchenne. Deze aandoening tast de spieren aan en valt daarmee onder de categorie ‘ziekten van het botspierstelsel’.
De grafiek begint vanaf het jaar 1980. Dit is een belangrijk jaar geweest, omdat vanaf dat moment meer onderzoek, aandacht en ondersteuning kwam voor patiënten met de ziekte van Duchenne. De sterfgevallen werden door het onderzoek beter geregistreerd. De lijn eindigt in het jaar 2023, omdat de cijfers van 2024 nog onbekend zijn. Deze cijfers worden bekend gemaakt in het derde kwartaal van 2025.
In de grafiek is een stijgende lijn te zien als het gaat om het aantal sterfgevallen over de jaren heen. Wat opvalt binnen de grafiek is de stijging in het aantal doden van het jaar 2021 naar 2022. Dit is de grootste stijging binnen de grafiek. Dit kan mogelijk verklaard worden door de indirecte gevolgen van COVID-19. Denk hierbij bijvoorbeeld aan uitgestelde zorg.
Deze stijgende lijn geeft een goed beeld weer van de ernst van de ziekte. Het is goed om te beseffen dat deze cijfers niet alleen over Duchenne gaan, maar ook over andere aandoeningen binnen het botspierstel en bindweefsel. Deze aandoeningen dragen bij aan de cijfers die gebruikt zijn voor de bovenstaande grafiek voor Duchenne.
‘Ik ga stap voor stap achteruit. Dit maakt het wel mogelijk dat ik kan wennen aan nieuwe situaties en snel actie kan ondernemen op het gebied van zorg’, legt Frank uit. Hij zit aan de houten eettafel in het ouderlijk huis in Zeeland. Van buitenaf zie je de aanpassingen in het huis niet, maar binnenin het huis zijn veel aanpassingen gedaan, zodat Frank hier optimaal kan leven. Zo heeft hij onder andere een tillift voor zijn bed en een speciaal kantelbad dat naar voren en naar achteren kan, om in bad te kunnen. Daarnaast heeft Frank thuisbeademing en knoppen op zijn elektrische rolstoel om op deze manier zijn telefoon en computer te bedienen. Ook heeft hij een robotarm die hij kan inzetten om dingen te pakken, zoals een flesje water.
De stichting
De stichting Dromen voor Duchenne is opgericht in 2018. Door de stichting Dromen voor Duchenne, helpt Frank anderen die ook de ziekte van Duchenne hebben. ‘Het is inmiddels echt mijn passie geworden om anderen te helpen en te begeleiden. Vroeger zat dit niet in mij, maar sinds we de stichting hebben opgericht, haal ik hier veel voldoening uit. Met de eerste wens gingen we met iemand naar de Efteling, dit was fantastisch om te doen.’
Met de stichting Dromen voor Duchenne heeft Frank ook heftige dingen meegemaakt. ‘Zo hebben we ooit een barbecue georganiseerd voor een jongen. Een paar dagen later is hij overleden. Hij had kanker en Duchenne. Dit kwam voor mij erg dichtbij, omdat hij ongeveer dezelfde leeftijd had als mijn nichtje.’
Levensloop
Er zijn veel cruciale momenten in het leven van Frank geweest. Zo zijn er bijzondere momenten geweest waarvan Frank dacht ze nooit mee te kunnen maken, maar door zijn intensieve zorg kan dit wel.
Sport
Een handige hulp
Opleiding
Reislust
Maatschappelijke problemen
Bij de ziekte van Duchenne zwakt de spierkracht af, zo ook bij Frank. Tot zijn twaalfde kon hij nog lopen, daarna belandde hij in een handbewogen rolstoel. Inmiddels gebruikt hij een elektrische rolstoel. Het regelen van zijn thuisbeademing en zijn rolstoel verloopt allemaal via andere organisaties. ‘Je krijgt veel met verschillende organisaties en instanties te maken. Inmiddels, na veel ervaring, weet ik waar ik moet aankloppen. Het enige probleem is dat hier veel administratie en papierwerk bij komt kijken, omdat niet alles snel en makkelijk te regelen is.’
‘Zo heb ik afgelopen week een declaratie ingediend bij de Sociale Verzekeringsbank (SVB) betreft mijn Persoonsgebonden Budget (PGB). Dit zorgt ervoor dat ik mijn zorgverleners kan uitbetalen. Ik heb dezelfde declaratie al meer dan vijftig keer ingediend en dit was tot heden nooit een probleem. Nu moet ik zes weken wachten en hier gaat veel tijd en energie aan verloren’, vertelt Frank.
Niet alleen Frank heeft last van deze regeldruk, ook andere mensen met deze ziekte ervaren dit. ‘Iedereen die wij helpen met onze stichting, loopt tegen ditzelfde probleem aan en dit kost veel energie die je liever aan andere dingen besteedt’, licht Frank toe.
Naast de administratiedruk, is de drempel voor werkgevers nog altijd groot als het gaat om mensen aan te nemen met een ziekte of een beperking. ‘Ik denk dat het vaak onwetendheid en onzekerheid is van de werkgever. Er zijn veel mensen met een beperking die hetzelfde functioneren als mensen zonder een beperking’, aldus Frank. Het is mogelijk om de drempel voor deze werkgevers te verlagen. ‘Het delen van succesverhalen is al een grote stap richting succes. Daarnaast kunnen scholen via stages werkgevers kennis laten maken met iemand die een beperking heeft. Hierdoor kunnen werkgevers zien hoe iemand functioneert en wat diegene allemaal kan’, zegt Frank.
Toekomstplannen
Ondanks dat Frank stap voor stap achteruit gaat, is hij wel optimistisch over de toekomst. ‘Ik wil nog elk jaar minimaal een mooie reis maken. Reizen is echt mijn passie en daar haal ik energie uit. Volgend jaar hoop ik een mooie camperreis te kunnen maken door Portugal. Daarnaast lijkt het me fantastisch om over twee jaar na Afrika te gaan. Dit kost veel geld en hier komt veel bij kijken, maar dit lijkt me fantastisch’, vertelt Frank met een glinstering in zijn ogen. ‘Als je zo afgetakeld bent als ik, dan is het voor andere mensen ook mogelijk om dit soort mooie reizen te kunnen maken. Ik hoop dat ik op deze manier ook een soort lichtpuntje kan zijn voor anderen.’
De stichting Dromen voor Duchenne blijft een belangrijke rol spelen in de toekomst van Frank. ‘Ik wil andere jongens, meisjes, mannen en vrouwen helpen. De ziekte komt bij 99.9% voor bij mannen, maar ook vrouwen kunnen deze ziekte krijgen. Het lijkt me prachtig om dingen te kunnen blijven doen om de levens van mensen met Duchenne te verbeteren.’
Data verantwoording
De gebruikte dataset voor de grafiek is afkomstig van het Centraal Bureau voor Statistiek (CBS). Het CBS is een onafhankelijke en objectieve organisatie zonder enig belang bij het publiceren van deze cijfers. Daarnaast heeft deze organisaties verschillende onderzoeksmethoden gebruikt waaronder een doodsoorzaakverklaring en de Basisregistratie Personen (BRP).
Het CBS houdt elk jaar de cijfers bij en publiceert dit opnieuw. De organisatie heeft toegang tot gegevens over doodsoorzaken in Nederland, wat inhoudt dat ze een goed overzicht heeft over sterftecijfers, in dit geval met betrekking op spierziekten. Tot slot werkt het CBS met data-analisten en onderzoekers om zo de objectiviteit van cijfers te waarborgen.
Het CBS beschikt niet over specifieke cijfers met betrekking tot de ziekte van Duchenne. Andere instanties, zoals het LUMC (dat veel met patiënten van Duchenne werkt) en stichting Duchenne Parent Project, delen geen cijfers in verband met privacy.